病理性閉經的臨床表現

　　閉經是婦科疾病中常見的癥狀，可以由各種不同的原因引起。通常將閉經分為原發性和繼發性兩種。下面介紹病理性閉經的臨床表現：

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　　病理性閉經的臨床表現(1)子宮性閉經及隱經：

　　①無孔處女膜：臨床癥狀逐漸出現，初可感周期性下腹墜脹、疼痛，進行性加重，血腫壓迫尿道及直腸，可引起排尿及排便困難、恥骨上痙攣性疼痛、肛門墜脹、尿頻、尿急、尿痛，甚至點滴狀排尿。當宮腔大量積血時，可導致輸尿管移位、扭曲、積水，甚至腎盂積水。經血逆流入盆腔時，可刺激腹膜產生劇烈腹痛。腹部檢查時可捫及一觸痛明顯的包塊，有深壓痛，少數患者可有輕度肌緊張，反跳痛。婦科檢查時發現，處女膜變薄膨出，無開口，表面呈紫藍色。肛診可觸及陰道血腫，子宮增大、觸痛，雙附件為臘腸樣條狀包塊、觸痛。病程長者可有不規則增厚，數目不等的觸痛結節。B型超聲或CT檢查可探及陰道桶狀囊實性腫塊，宮腔及輸卵管內積液。

　　②先天性無陰道：本癥常因青春期不來月經，或出現周期性下腹疼痛，或婚后性交困難，或不孕，就診時檢查發現。乳房、第二性征及外生殖器發育正常，卵巢功能正常;基礎體溫(BBT)呈雙相型，血生殖激素測定呈育齡婦女周期性變化。若伴有子宮缺如或始基子宮，可無癥狀;若有子宮有功能的內膜存在，則可能因宮腔積血有進行性加重的周期性下腹疼痛。婦科檢查時可發現外陰無陰道口，若婚后較長時間才就診者，可發現前庭區有一因性交而形成的淺窩。大多數患者盆腔內可觸及一條索狀痕跡子宮。若患者存在有功能的子宮內膜，年齡較小而就診者檢查時可發現一小子宮，或可觸及正常或增大的痛性子宮，有時可觸及臘腸樣增粗的輸卵管。B超、CT等影像學檢查可以證實上述發現，并可發現泌尿系統畸形。

　　③陰道橫隔：不橫隔者，因經血可經小孔流出，故無閉經。性橫隔者因經血排出障礙，出現原發性閉經、周期性下腹疼痛等表現。

　　性陰道中、上段橫隔者婦科檢查時可發現有長度、寬度的陰道下段，頂端封閉、觸及一有波動感的隔膜，其上方陰道擴張，似有囊性感。陰道下段橫隔有時不易與陰道閉鎖區別，仔細的婦科檢查結合隔后腔穿刺是有效的鑒別方法。

　　④陰道閉鎖：臨床表現為原發性閉經、周期性下腹疼痛等。婦科檢查見外陰發育不良，處女膜無孔，但表面色澤正常，無向外膨隆征，肛診時可發現在距外陰3cm左右的上方有一突向直腸的陰道囊性包塊，腹痛時包塊張力大。經腹或經直腸B超探查可在距肛門3～4cm上方探及一囊性桶狀包塊，在B超引導下經外陰向腫塊穿刺，可抽出陳舊暗紅色血液或巧克力樣糊狀物。Ⅱ型者陰道閉鎖，臨床表現也為原發性閉經、周期性下腹疼痛等。婦科檢查在盆腔一側或較高處有直徑4～8cm的包塊，為畸形的子宮或附件腫物。

　　⑤宮頸閉鎖：若患者無子宮內膜，僅表現為原發性閉經，若有子宮內膜，其臨床表現與先天性無陰道相似。

　　⑥先天性無子宮：臨床表現為原發性閉經，肛腹診捫不到子宮，B超、CT及MRI亦不能探及子宮的存在。

　　⑦創傷性宮腔粘連：臨床表現與粘連部位和程度有關系，但二者間不一致。月經量少、經期縮短、閉經、不孕、流產及產科并發癥是主要臨床癥狀。在宮腔手術后月經量減少或閉經，尤其是在產后1周子宮內膜再生時刮宮或人工流產手術后易于損傷內膜或葡萄胎患者連續多次清宮術后。部分患者有周期性腹痛，雙合診可捫得子宮稍大或正常大，有輕壓痛及雙附件區壓痛。宮頸內口粘連的患者多為人工流產術后即閉經，部分患者因宮腔積血和經血逆流入腹腔可表現為腹痛，宮頸舉痛，宮體增大壓痛，陰道后穹隆穿刺抽出暗紅色不凝血液，表現類似異位妊娠。宮腔探針檢查可發現宮頸內口阻塞或狹窄，探針沿子宮屈曲方向及子宮腔軸向前進時，粘連輕者可在受阻后有突破感之后進入宮腔，同時可能有少量暗紅色很稠的血液流出。如為宮腔粘連，探針進入宮腔后感到活動受限。宮頸內口嚴重粘連者則探針不能進入內口，需在持續骶神經阻滯麻醉下進行探宮頸口，這種嚴重的宮頸內口粘連也可發生在非妊娠子宮患者作子宮頸激光或電烙時，手術傷及宮頸管內膜及內口。

　　病理性閉經的臨床表現(2)垂體性閉經：

　　①垂體腫瘤和高泌乳素血癥：臨床表現可見閉經或月經不調、泌乳、如垂體腫瘤較大可引起頭痛和視力障礙；如為空蝶鞍綜合征可有搏動性頭痛；排除服藥引起的高泌乳素血癥。

　　②垂體功能衰竭：臨床表現可見有產后大出血或垂體手術的病史；消瘦、乏力、畏寒、蒼白，產后無乳汁分泌，無性欲，無卵泡發育，生殖道萎縮；檢查有性激素水平低下及甲狀腺功能低下和腎上腺功能低下的癥狀、體征。

　　(4)中樞和下丘腦性閉經：

　　①單一促性腺激素釋放激素低下：A.原發性閉經，卵泡存在但不發育;B.有的患者有不同程度的第二性征發育障礙;C.Kallmann’s患者伴嗅覺喪失;D.FSH、LH、E2均低下;⑤對GnRH治療有反應;⑥X染色體(Xp22.3)的KAL基因缺陷。

　　②功能性下丘腦性閉經：A.閉經或不規則月經；B.常見于青春期或年輕女性，多有節食、精神緊張、劇烈運動及不規律生活史；C.體型多瘦弱；D.TSH水平正常，T3和T4較低；E.FSH和LH偏低或接近正常，E2水平偏低；F.超聲檢查提示卵巢正常大小，多個小卵泡散在分布，髓質反光不增強。

　　病理性閉經的臨床表現(3)卵巢性閉經：

　　①Turners綜合征：A.16歲后仍無月經來潮；B.身材矮小、第二性征發育不良、蹼狀頸、盾胸、肘外翻；C.高促性腺激素，低性腺激素；D.染色體核型為45，XO；46，XX/45，XO；45，XO/47，XXX。

　　②先天性性腺發育不良：染色體核型和身高正常，第二性征發育大致正常。余同Turner’s綜合征。

　　③卵巢早衰：A.40歲前絕經；B.高促性腺激素和低性腺激素；C.約20%左右有染色體核型異常；D.約20%伴有其他自身免疫性疾病；E.病理檢查提示卵巢中無卵泡或僅有極少原始卵泡；F.腹腔鏡檢查見卵巢萎縮；G.有醫源性損壞卵巢的病史；H.對內源性和外源性促性腺激素刺激無反應；I.氯米酚試驗，于周期第5天起，口服氯米酚50～100mg，1次/d，共5天。于周期第3天和10天分別測血清FSH，如第10天FSH值>20U/L，提示卵巢功能低下。

　　④抵抗綜合征：A.原發或繼發性閉經；B.高促性腺激素和低性腺激素；C.病理檢查提示卵巢中有多量始基卵泡和未成熟卵泡；D.腹腔鏡檢查見卵巢大小正常，但無生長卵泡和排卵痕跡;E.對內源性和外源性促性腺激素刺激無反應。

　　⑤多囊卵巢綜合征：臨床表現可見有月經稀發、閉經、不孕的慢性無排卵現象;有多毛、痤瘡和黑棘皮病等高雄激素血征現象；肥胖。

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